RESUMEN Objetivo : Elaborar una guía de práctica clínica peruana para el diagnóstico y tratamiento de la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker (DMD). Materiales y métodos : Se conformó un grupo elaborador de la guía (GEG) que incluyó médicos especialistas en neurología, neuropediatría, genética y metodología. El GEG formuló ocho preguntas para desarrollar las recomendaciones de la Guía de Práctica Clínica (GPC). Se realizó una búsqueda sistemática en Medline, Scopus y CCRT durante el periodo enero-abril 2021 para responder a las preguntas PICO. La certeza de la evidencia fue evaluada usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Resultados : Las preguntas PICO, se orientaron para explorar el tamizaje, diagnóstico y tratamiento de la DMD. Se formularon 15 recomendaciones (10 fuertes, 5 condicionales) y 11 puntos de buena práctica clínica Conclusión : Se presenta la guía para el diagnóstico y tratamiento de la DMD, elaborada bajo una metodología basada en las evidencias actuales.

ABSTRACT Objective : to provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of Duchenne Muscular Dystrophy. Methods : a guideline development group (GEG) was formed that included specialized physicians in the fields of neurology, neuropediatrics, genetics, and methodology. The GEG asked eight clinical questions to be answered by recommendations in this clinical practice guidelines (CPG). We conducted a systematic search and - when deemed relevant - primary studies in Medline, Scopus, and the Cochrane Controlled Register of Trials during 2021 were reviewed. Evidence was selected to answer each of the clinical questions posed. Certainty of the evidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) system. In periodic work meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations, points of good clinical practice, and a diagnosis and treatment flowchart. Results : this CPG addressed eight clinical questions, divided into three topics: screening, diagnosis, and treatment. Based on these questions, fifteen recommendations were formulated (10 strong, 5 conditional) and 11 points for good clinical practice. Conclusion : this paper summarizes the methodology and evidence- based conclusions of the CPG for the diagnosis and treatment of Duchenne muscular dystrophy.

ABSTRACT Objective: To determine the incidence and the clinical, bacteriological and cerebrospinal fluid characteristics of neonatal meningitis in Lima hospitals. Materials and methods: An observational, multicenter study was conducted in six hospitals in the city of Lima during 1 year of epidemiological surveillance. Results: The cumulative hospital incidence was 1.4 cases per 1000 live births. A total of 53 cases of neonatal meningitis were included, 34% (18/53) were early and 66% (35/53) late. The associated maternal factors were meconium-stained amniotic fluid and urinary tract infection. Insufficient prenatal check-ups were found in 58.8% (30/51). The most associated neonatal factor was sepsis. The main symptoms were fever, irritability, hypoactivity and respiratory distress. Pleocytosis in cerebrospinal fluid (CSF) was significant, without predominance of polymorphonuclear lymphocytes (PMN), hypoglycorrhagia and proteinorrhagia. The most frequent pathogens isolated were Escherichia coli and Listeria monocytogenes. Conclusions: The hospital incidence of neonatal meningitis was 1.4 per 1000 live births, being ten times higher in preterm infants. Breathing difficulty was the most frequent symptom in the early stage, while fever and irritability in the late stage. CSF showed pleocytosis without predominance of PMN. The most frequent germs were Escherichia coli and Listeria monocytogenes. Ventriculitis and hydrocephalus were the most common neurological complications.

RESUMEN Objetivo: Determinar la incidencia y las características clínicas, bacteriológicas y del líquido cefalorraquídeo de la meningitis neonatal en hospitales de Lima. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, multicéntrico en seis hospitales de la ciudad de Lima, con una vigilancia epidemiológica durante un año. Resultados: La incidencia acumulada hospitalaria fue de 1,4 casos por mil nacidos vivos. Fueron incluidos 53 casos de meningitis neonatal, 34% (18/53) fueron tempranos y 66% (35/53) tardíos. Los factores maternos asociados fueron líquido amniótico meconial e infección de tracto urinario. El 58,8% (30/51) presentó controles prenatales insuficientes. El factor neonatal más asociado fue sepsis. Los principales síntomas fueron fiebre, irritabilidad, hipoactividad y dificultad respiratoria. En el líquido cefalorraquídeo (LCR) se destacó la pleocitosis, sin predominio de polimorfonucleares (PMN), hipoglucorraquia y proteinorraquia. Los patógenos aislados con mayor frecuencia fueron Escherichia coli y Listeria monocytogenes. Conclusiones: La incidencia hospitalaria de meningitis neonatal fue de 1,4 por mil nacidos vivos, siendo diez veces mayor en prematuros. La dificultad respiratoria fue el síntoma más frecuente en la forma temprana, mientras que la fiebre e irritabilidad en la forma tardía. El LCR mostró pleocitosis sin predominio de PMN. Los gérmenes más frecuentes fueron Escherichia coli y Listeria monocytogenes. La ventriculitis e hidrocefalia fueron las complicaciones neurológicas más comunes.

ABSTRACT Objective: To determine the incidence and the clinical, bacteriological and cerebrospinal fluid characteristics of neonatal meningitis in Lima hospitals. Materials and methods: An observational, multicenter study was conducted in six hospitals in the city of Lima during 1 year of epidemiological surveillance. Results: The cumulative hospital incidence was 1.4 cases per 1000 live births. A total of 53 cases of neonatal meningitis were included, 34% (18/53) were early and 66% (35/53) late. The associated maternal factors were meconium-stained amniotic fluid and urinary tract infection. Insufficient prenatal check-ups were found in 58.8% (30/51). The most associated neonatal factor was sepsis. The main symptoms were fever, irritability, hypoactivity and respiratory distress. Pleocytosis in cerebrospinal fluid (CSF) was significant, without predominance of polymorphonuclear lymphocytes (PMN), hypoglycorrhagia and proteinorrhagia. The most frequent pathogens isolated were Escherichia coli and Listeria monocytogenes. Conclusions: The hospital incidence of neonatal meningitis was 1.4 per 1000 live births, being ten times higher in preterm infants. Breathing difficulty was the most frequent symptom in the early stage, while fever and irritability in the late stage. CSF showed pleocytosis without predominance of PMN. The most frequent germs were Escherichia coli and Listeria monocytogenes. Ventriculitis and hydrocephalus were the most common neurological complications.

RESUMEN Objetivo: Determinar la incidencia y las características clínicas, bacteriológicas y del líquido cefalorraquídeo de la meningitis neonatal en hospitales de Lima. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, multicéntrico en seis hospitales de la ciudad de Lima, con una vigilancia epidemiológica durante un año. Resultados: La incidencia acumulada hospitalaria fue de 1,4 casos por mil nacidos vivos. Fueron incluidos 53 casos de meningitis neonatal, 34% (18/53) fueron tempranos y 66% (35/53) tardíos. Los factores maternos asociados fueron líquido amniótico meconial e infección de tracto urinario. El 58,8% (30/51) presentó controles prenatales insuficientes. El factor neonatal más asociado fue sepsis. Los principales síntomas fueron fiebre, irritabilidad, hipoactividad y dificultad respiratoria. En el líquido cefalorraquídeo (LCR) se destacó la pleocitosis, sin predominio de polimorfonucleares (PMN), hipoglucorraquia y proteinorraquia. Los patógenos aislados con mayor frecuencia fueron Escherichia coli y Listeria monocytogenes. Conclusiones: La incidencia hospitalaria de meningitis neonatal fue de 1,4 por mil nacidos vivos, siendo diez veces mayor en prematuros. La dificultad respiratoria fue el síntoma más frecuente en la forma temprana, mientras que la fiebre e irritabilidad en la forma tardía. El LCR mostró pleocitosis sin predominio de PMN. Los gérmenes más frecuentes fueron Escherichia coli y Listeria monocytogenes. La ventriculitis e hidrocefalia fueron las complicaciones neurológicas más comunes.

ABSTRACT In order to describe the clinical features and complications of Takotsubo syndrome, a case series study was conducted with patients admitted with this pathology to the National Cardiovascular Institute-INCOR in Lima-Peru between January 2013 and December 2018. Twenty-six patients (26) were included, with an average age of 69 years and female predominance (96.2%); additionally, a trigger was identified in 23 cases (88.5%). In the electrocardiogram, 61.5% had ST segment elevation; and, in the evolution, 92.3% showed negative T waves and 38.5% a QTc interval >500 ms. In-hospital complications were cardiogenic shock (11.5%), atrial fibrillation (7.7%) and ventricular tachycardia (7.7%). In this series, Takotsubo syndrome predominated in postmenopausal women, usually triggered by a stressor, with a low complication rate and no in-hospital mortality.

RESUMEN Con el objetivo de describir las características clínicas y complicaciones del síndrome de Takotsubo, se realizó un estudio de serie de casos de pacientes que ingresaron con esta patología al Instituto Nacional Cardiovascular-INCOR en Lima-Perú, entre enero de 2013 a diciembre de 2018. Se incluyeron 26 pacientes, con una edad promedio de 69 años y predominio del sexo femenino (96,2%), además un desencadenante se identificó en 23 casos (88,5%). En el electrocardiograma, el 61,5% tuvo supradesnivel del segmento ST; y en la evolución el 92,3% mostró ondas T negativas y el 38,5% un intervalo QTc >500 ms. Las complicaciones intrahospitalarias fueron choque cardiogénico (11,5%), fibrilación auricular (7,7%) y taquicardia ventricular (7,7%). En esta serie, el síndrome de Takotsubo predominó en mujeres posmenopáusicas, generalmente desencadenado por un factor estresante, con una baja tasa de complicaciones y ausencia de mortalidad intrahospitalaria.

In order to describe the clinical features and complications of Takotsubo syndrome, a case series study was conducted with patients admitted with this pathology to the National Cardiovascular Institute-INCOR in Lima-Peru between January 2013 and December 2018. Twenty-six patients (26) were included, with an average age of 69 years and female predominance (96.2%); additionally, a trigger was identified in 23 cases (88.5%). In the electrocardiogram, 61.5% had ST segment elevation; and, in the evolution, 92.3% showed negative T waves and 38.5% a QTc interval >500 ms. In-hospital complications were cardiogenic shock (11.5%), atrial fibrillation (7.7%) and ventricular tachycardia (7.7%). In this series, Takotsubo syndrome predominated in postmenopausal women, usually triggered by a stressor, with a low complication rate and no in-hospital mortality.

Con el objetivo de describir las características clínicas y complicaciones del síndrome de Takotsubo, se realizó un estudio de serie de casos de pacientes que ingresaron con esta patología al Instituto Nacional Cardiovascular-INCOR en Lima-Perú, entre enero de 2013 a diciembre de 2018. Se incluyeron 26 pacientes, con una edad promedio de 69 años y predominio del sexo femenino (96,2%), además un desencadenante se identificó en 23 casos (88,5%). En el electrocardiograma, el 61,5% tuvo supradesnivel del segmento ST; y en la evolución el 92,3% mostró ondas T negativas y el 38,5% un intervalo QTc >500 ms. Las complicaciones intrahospitalarias fueron choque cardiogénico (11,5%), fibrilación auricular (7,7%) y taquicardia ventricular (7,7%). En esta serie, el síndrome de Takotsubo predominó en mujeres posmenopáusicas, generalmente desencadenado por un factor estresante, con una baja tasa de complicaciones y ausencia de mortalidad intrahospitalaria.

Abstract Objective To assess the features of asymptomatic patients with acute ST segment elevation myocardial infarction who presents to the emergency with more than 12 h of evolution, and if there is a benefit of an invasive versus medical therapy. Methods Retrospective, cohort study from January 2012 to December 2014, we compare the outcomes at 6 and 12 months of follow up of the invasive group versus the conservative group. Results There were no differences in outcomes at 12 months between an invasive versus a conventional strategy; but, looking at the reperfusion state, we found more risk of death and heart failure at 12 months in the no-reperfused group versus the reperfused group (40% versus 0%, OR: 2, CI: 1.2-3.1, p = 0.028 for mortality and 53% versus 0%, OR: 2.2, CI: 1.3-3.98, p = 0.007 for heart failure). Conclusions In patients with ST elevation acute myocardial infarction with more than 12 h of evolution, the invasive strategy with optimal reperfusion is better than the conservative management or no reperfusion in terms of less mortality and heart failure at 12 months of follow up.

Resumen Objetivo Evaluar las características de pacientes con síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST asintomáticos con más de 12 horas de evolución y si existe o no beneficio de la terapia invasiva versus el manejo médico en el seguimiento. Método Estudio retrospectivo, de cohortes desde enero 2012 a diciembre 2014, se comparó los eventos adversos a 6 y 12 meses de seguimiento del grupo en terapia invasiva versus manejo conservador. Resultados No se encontró diferencia entre la estrategia invasiva versus convencional al seguimiento a los 12 meses. Sin embargo comparando el resultado de reperfusión, se encontró mayor riesgo de muerte y falla cardiaca a 12 meses en el grupo no reperfundido versus el reperfundido (40% vs 0%, OR 2, IC: 1.2-3.1, p = 0.028 para mortalidad y 53% vs 0%, OR: 2.2, IC: 1.3-3.98, p = 0.007 para falla cardiaca). Conclusiones En pacientes con infarto agudo de miocardio ST elevado de más de 12 horas de evolución asintomáticos, la estrategia invasiva con resultados óptimos de reperfusión es mejor que el manejo conservador o no reperfusión en cuanto a disminución de la mortalidad y falla cardiaca en el seguimiento al año.

In order to describe the characteristics of traumatic brain injury (TEC) in children seen at the Cayetano Heredia National Hospital from 2004 to 2011, a case study was conducted. 316, 14 year-old minors were included, the median age was 4 ± 3 years old. 63.9% were male. The main causes of TEC were falls (80.1%) and car accidents (10.4%). 42.4% (134/316) occurred in the afternoon. There was a higher incidence of falls at home (59.2%). The epidural hematoma (26.9%) was the most common intracraneal injury. Intensive care management and neurosurgical interventions were required in 15.8 and 14.2% of cases respectively. It is concluded that domestic falls were the main cause of accidents for TEC and epidural hematoma the most common intracranial injury where children under 5 were the most affected.

Con el objetivo de describir las características del traumatismo encéfalocraneano (TEC) en niños atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia entre los años 2004 y 2011 se realizó un estudio de serie de casos. Se incluyeron 316 menores de 14 años, la mediana de edad fue 4 ± 3 años. El 63,9% fueron hombres. Las principales causas del TEC fueron las caídas (80,1%), y los accidentes de tránsito (10,4%). El 42,4% (134/316) ocurrieron durante horas de la tarde. Hubo mayor frecuencia de accidentes en el hogar (59,2%). El hematoma epidural (26,9%) fue la lesión intracraneal más frecuente. Se requirió manejo en cuidados intensivos en 15,8% e intervenciones quirúrgicas en 14,2% de los casos. Se concluye que las caídas en el hogar fueron la causa principal de TEC y el hematoma epidural la lesión intracraneal más común donde son los menores de 5 años los más afectados.

In order to describe the characteristics of traumatic brain injury (TEC) in children seen at the Cayetano Heredia National Hospital from 2004 to 2011, a case study was conducted. 316, 14 year-old minors were included, the median age was 4 ± 3 years old. 63.9% were male. The main causes of TEC were falls (80.1%) and car accidents (10.4%). 42.4% (134/316) occurred in the afternoon. There was a higher incidence of falls at home (59.2%). The epidural hematoma (26.9%) was the most common intracraneal injury. Intensive care management and neurosurgical interventions were required in 15.8 and 14.2% of cases respectively. It is concluded that domestic falls were the main cause of accidents for TEC and epidural hematoma the most common intracranial injury where children under 5 were the most affected.

Con el objetivo de describir las características del traumatismo encéfalocraneano (TEC) en niños atendidos en el Hospital Nacional Cayetano Heredia entre los años 2004 y 2011 se realizó un estudio de serie de casos. Se incluyeron 316 menores de 14 años, la mediana de edad fue 4 ± 3 años. El 63,9% fueron hombres. Las principales causas del TEC fueron las caídas (80,1%), y los accidentes de tránsito (10,4%). El 42,4% (134/316) ocurrieron durante horas de la tarde. Hubo mayor frecuencia de accidentes en el hogar (59,2%). El hematoma epidural (26,9%) fue la lesión intracraneal más frecuente. Se requirió manejo en cuidados intensivos en 15,8% e intervenciones quirúrgicas en 14,2% de los casos. Se concluye que las caídas en el hogar fueron la causa principal de TEC y el hematoma epidural la lesión intracraneal más común donde son los menores de 5 años los más afectados.